Table des matières:
- Qu'est-ce que la dystrophie musculaire?
- Les protéines de renforcement musculaire peuvent être une solution à la dystrophie musculaire
Une personne en bonne santé a une masse musculaire moyenne d'environ 54%, mais une personne atteinte de dystrophie musculaire (DM) peut n'avoir aucun muscle aux derniers stades de la maladie.
Qu'est-ce que la dystrophie musculaire?
La dystrophie musculaire ou la dystrophie musculaire est un groupe de maladies qui provoquent une faiblesse musculaire progressive et une perte de masse musculaire. Dans la dystrophie musculaire, les mutations géniques interfèrent avec la production de protéines nécessaires à la construction d'un muscle sain.
Ces gènes mutés sont souvent hérités des parents, mais il est possible que les gènes mutés se développent indépendamment sans traits hérités.
Il existe différents types de dystrophie musculaire - en fonction des muscles affectés et des symptômes qui les provoquent. Le symptôme du type le plus courant de dystrophie musculaire, Duchenne MD, commence dans l'enfance, qui est des chutes faciles tout en se déplaçant rapidement sur des routes inégales. La dystrophie musculaire est plus fréquente chez les garçons, tandis que les filles ne sont que des porteuses. D'autres types de dystrophie n'apparaissent pas tant qu'une personne n'est pas adulte.
Certaines personnes atteintes de dystrophie musculaire finissent par perdre la capacité de marcher. D'autres peuvent avoir des difficultés à respirer ou à avaler.
Les protéines de renforcement musculaire peuvent être une solution à la dystrophie musculaire
Il n'y a pas d'antidote pour la dystrophie musculaire, mais diverses thérapies peuvent aider avec des incapacités physiques et d'autres problèmes qui peuvent survenir, notamment:
- Aide à la mobilité, comme les exercices légers, la physiothérapie et les aides physiques
- Groupe de soutien, pour faire face aux impacts pratiques et émotionnels
- Opération, pour corriger les défauts posturaux, tels que la scoliose
- Drogue, tels que les stéroïdes pour augmenter la force musculaire, ou les inhibiteurs de l'ECA et les bêtabloquants pour traiter les problèmes cardiaques.
De nouvelles recherches cherchent des moyens de corriger les mutations génétiques et les lésions musculaires associées aux symptômes de la MD. L'une d'elles est deux études distinctes de l'Université Rockefeller et de l'Université d'Édimbourg.
Les muscles sont constitués de millions de cellules solides. Même chez les adultes, ces muscles continueront à se régénérer pour réparer les dommages pouvant être causés par diverses choses, maladies ou blessures.
Rapports de Science Daily, alors qu'un nouveau muscle est formé à partir de protéines dans les cellules souches responsables de la structure et de la fonction musculaires, les mutations proviennent de fragments de péricyte et de PIC, un groupe de cellules souches qui peuvent produire de la graisse ou du muscle.
Jusqu'à présent, les chercheurs savaient seulement que la protéine était impliquée dans la construction musculaire, mais ils ne savaient toujours pas comment la protéine affectait les gènes responsables du développement d'un muscle sain.
"La formation de cellules, qu'elles soient musculaires ou graisseuses, selon nos recherches, est basée sur une protéine complexe appelée laminine", a déclaré Yao Yao, professeur adjoint à l'Université du Minnesota.
Le développement de nouveaux médicaments agissant sur la voie de la laminine pourrait soulager de nombreux symptômes de la dystrophie musculaire, a ajouté Yao.
Les recherches de Yao révèlent que la perte de laminine dans le corps peut au moins provoquer une forme de dystrophie musculaire. Plus précisément, Yao et son équipe ont concentré leurs recherches sur la laminine dans les péricytes et les PIC.
Yao et son équipe ont mené une étude sur un groupe de souris qui a montré une carence en laminine dans le corps. Ils ont constaté que ce groupe de souris était plus petit que les souris normales et avait une masse musculaire inférieure à la normale. En fait, les péricytes et les PIC ne contiennent qu'une petite partie des cellules souches musculaires, ce qui ne devrait pas montrer des résultats aussi spectaculaires.
Yao et l'équipe ont estimé que le remplacement de la laminine dans ce tissu pourrait aider les souris à récupérer. Cependant, cette idée est assez difficile à réaliser pour les humains. Bien que ce groupe de souris ait montré des changements significatifs - augmentation de la force tissulaire et musculaire - cependant, l'injection de laminine chez l'homme nécessiterait des centaines d'injections pour que la laminine soit correctement absorbée dans le tissu.
Les scientifiques ont ensuite concentré leur attention sur la compréhension de la manière dont la laminine affecte les péricytes et les PIC pour développer les muscles. Ils ont découvert que la laminine affecte les gènes activés et ceux qui ne le sont pas.
L'un de ces gènes "uniques" est "gpihbp1«, Qui se trouvent généralement dans les capillaires où vivent les péricytes. Gen "gpihbp1«Il a été démontré qu'il joue un rôle dans la formation des graisses. Lorsque la laminine n’est pas présente, "gpihbp1Ne sera plus activé sur les péricytes et les PIC.
Partant de ces idées, les scientifiques soupçonnent que gpihbp1 pourrait être en mesure d'encourager les cellules souches à changer pour former du muscle plutôt que de la graisse. Ils ont trouvé des péricytes et des PIC déficients en laminine pour activer gpihbp1 et ont découvert que ces cellules se sont ensuite développées en un nouveau muscle.
L'équipe de recherche recherche maintenant des médicaments qui peuvent augmenter les niveaux de gpihbp1 dans les péricytes et les PIC, dans le but de fournir une solution à de nombreux symptômes de cette maladie débilitante.
