Des plaques brunes qui démangent sur tout le corps? peut être un signe de cette maladie & bull; bonjour en bonne santé

Plusieurs types de maladies de la peau sont classés comme bénins et couramment trouvés, par exemple, le pityriasis versicolor, la teigne, la teigne. D'un autre côté, certains d'entre eux ont des effets assez graves mais ne se retrouvent que chez une poignée de personnes. L'un des rares types de maladies de la peau dans le monde est la mastocytose cutanée diffuse aka DCM. Cette maladie de la peau est caractérisée par des plaques brunâtres qui sont uniformément réparties dans tout le corps, similaires à la texture d'une peau d'orange et qui provoquent des démangeaisons. Qu'est-ce qui l'a causé?

Qu'est-ce que la mastocytose cutanée diffuse?

La mastocytose cutanée diffuse (DCM) est une maladie de la peau qui est une forme sévère et une version plus rare de la maladie connue sous le nom de mastocytose. Les mastitocytes eux-mêmes se produisent lorsque les mastocytes s'accumulent dans la peau et / ou les organes internes. Les mastocytes font partie du système immunitaire responsable du processus inflammatoire.

Quelles sont les causes de la mastocytose cutanée diffuse?

La plupart des cas de cette maladie ne sont pas héréditaires, mais plutôt une mutation génétique. Dans DCM, la plupart des cas sont causés par des mutations dans get KIT. Ce gène code pour une protéine qui aide à contrôler de nombreuses fonctions des cellules du corps, telles que la croissance et la division cellulaires; durée de vie; et bouge. Cette protéine est également essentielle pour le développement de plusieurs types de cellules, dont les mastocytes.

En raison de certains stimuli, y compris les parasites et les piqûres d'insectes, les mastocytes libèrent un certain nombre de produits chimiques, y compris l'histamine. L'histamine dilate les vaisseaux sanguins et peut faire gonfler les tissus mous. Certaines mutations du gène KIT peuvent conduire à une surproduction de mastocytes. Dans le DCM, les mastocytes s'accumulent excessivement sur la peau, provoquant une série de signes et symptômes caractéristiques de la maladie.

Quels sont les signes et symptômes de la mastocytose cutanée diffuse?

Les signes et symptômes de la mastocytose cutanée varient en fonction du sous-type de la maladie que vous avez. La plupart des formes de mastocytose cutanée sont des plaques brunes qui ne s'étendent de manière inégale que sur quelques zones spécifiques de la peau. Cependant, le type de DCM affecte généralement la totalité ou la majeure partie de la peau. Cette condition commence généralement à se développer pendant la petite enfance, en particulier pendant la période néonatale (néonatale).

La majorité des personnes atteintes de mastocytose cutanée diffuse (DCM) développent des plaques cutanées rouge-brun qui sont parfois accompagnées de grosses cloques remplies de liquide (cloques). Les caractéristiques de ces cloques peuvent se rassembler en groupes dans une seule zone ou s'aligner en ligne droite; et peut saigner. Les ampoules se trouvent principalement sur les pieds et les mains ou sur le cuir chevelu.

Ces cloques peuvent guérir et disparaître d'elles-mêmes une fois que l'enfant a 3 à 5 ans, mais pas avec les taches brunes qui resteront à vie (peuvent se noyer lorsqu'elles sont déclenchées). Au fil du temps, ces taches brunes de peau peuvent s'épaissir et développer une texture et une couleur semblables à une pâte à biscuits. Parfois, ces plaques de peau épaissies peuvent avoir une texture rugueuse et poreuse semblable à la peau d'une orange.

Les autres symptômes pouvant résulter de la mastocytose cutanée diffuse (DCM) comprennent les rougeurs cutanées, l'hypotension artérielle, le choc anaphylactique sévère, l'hépatomégalie, la diarrhée et les saignements intestinaux.

Comment diagnostique-t-on la mastocytose cutanée diffuse (DCM)?

La mastocytose cutanée, y compris son sous-type DCM, peut être diagnostiquée par un examen physique lorsqu'un médecin soupçonne que les lésions cutanées sur le corps du patient sont rouges, des démangeaisons et parfois des cloques même si elles ne sont que légèrement frottées. Parfois, une biopsie cutanée peut être effectuée pour confirmer le diagnostic, confirmant un nombre élevé de mastocytes.

Malheureusement, il est parfois difficile de distinguer la mastocytose cutanée de la mastocytose systémique. Par conséquent, des tests supplémentaires peuvent être demandés pour étudier plus en détail le risque de maladie systémique. Une biopsie de la moelle osseuse et des tests sanguins spéciaux peuvent être recommandés chez les adultes atteints de mastocytose cutanée, car ces conditions présentent un risque élevé d'évolution vers le DCM. Les enfants atteints ne subissent généralement pas de biopsie de la moelle osseuse à moins que les tests sanguins ne montrent des résultats anormaux.

Peut-on traiter la mastocytose cutanée diffuse (DCM)?

La mastocytose cutanée diffuse (DCM) est une maladie chronique. À ce jour, il n'existe pas d'antidote de la mastocytose cutanée, mais il existe de nombreux traitements disponibles pour contrôler les symptômes.

En règle générale, les personnes atteintes de cette maladie sont obligées d'éviter les choses qui peuvent déclencher ou aggraver leurs symptômes, si possible. Les facteurs favorisant la dégradation des mastocytes (AINS, stimulation physique, stress émotionnel, venin d'insecte et certains aliments) doivent être évités.

Certains médicaments, tels que les antihistaminiques oraux et les stéroïdes topiques, sont souvent prescrits pour soulager les symptômes de la mastocytose cutanée diffuse (DCM). Les adultes atteints de cette maladie peuvent également subir une photochimiothérapie avec un laser UVA, ce qui peut aider à réduire les démangeaisons et à améliorer l'apparence de la peau; Cependant, la condition réapparaîtra probablement dans les six à douze mois suivant le dernier traitement.

Les personnes à risque de choc anaphylactique et / ou leurs proches doivent être formés sur la façon de reconnaître et de traiter cette réaction potentiellement mortelle, et doivent porter une injection d'épinéphrine en tout temps.