Table des matières:
- Reconnaître l'hyperinsulinémie congénitale
- Causes de l'hyperinsulinémie chez les nourrissons
- Signes et complications chez les nourrissons atteints d'hyperinsulinémie
- Ce qui peut être fait?
L'hyperinsulinémie est un trouble causé par des taux élevés de l'hormone insuline qui sont trop élevés dans la circulation sanguine par rapport aux taux de sucre dans le sang. Bien que connu sous le nom de poinçonner du diabète, des taux d'insuline trop élevés peuvent être un signe de troubles métaboliques chez une personne, cela peut même survenir pendant la petite enfance, c'est ce qu'on appelle l'hyperinsulinémie congénitale (hyperinsulinémie chez les nourrissons).
Reconnaître l'hyperinsulinémie congénitale
L'hyperinsulinémie congénitale est une maladie congénitale qui provoque une production excessive d'insuline chez une personne. Cela est dû à des anomalies dans les cellules productrices d'insuline dans la glande pancréatique ou dans les cellules bêta pancréatiques.
Dans des circonstances normales, les cellules bêta pancréatiques produisent suffisamment d'insuline et ne sont produites que pour équilibrer la glycémie à des niveaux normaux. En conséquence, les bébés qui souffrent d'hyperinsulinémie connaîtront des taux de sucre dans le sang trop bas. Cette condition peut être mortelle car la glycémie est nécessaire pour maintenir les fonctions physiologiques du corps du bébé.
L'hyperinsulinémie chez les nourrissons peut généralement être reconnue par plusieurs symptômes qui surviennent dans la petite enfance (moins de 12 mois) ou jusqu'à l'âge de moins de 18 mois. Cependant, le trouble peut également être persistant ou présent uniquement chez les enfants à l'âge adulte, avec moins de cas. En effet, l'hyperinsulinémie congénitale a des caractéristiques cliniques et génétiques. et progression variable de la maladie.
Causes de l'hyperinsulinémie chez les nourrissons
On pense que les anomalies génétiques des cellules productrices d'insuline de la glande pancréatique sont la principale cause d'hyperinsulinémie congénitale. Cependant, dans environ 50% des cas, il n'y a pas de mutation génétique. Dans certains cas - bien que rares - indiquant que ce trouble est une maladie qui sévit dans une famille, il y a au moins neuf gènes qui sont hérités et peuvent déclencher une hyperinsulinémie congénitale. De plus, il n'y a pas de facteurs de risque connus associés aux conditions de grossesse pour l'hyperinsulinémie congénitale.
Signes et complications chez les nourrissons atteints d'hyperinsulinémie
Un faible taux de sucre dans le sang survient en dessous de 60 mg / dL, mais un faible taux de sucre dans le sang dû à une hyperinsulinémie est estimé à moins de 50 mg / dL. Sur la base des symptômes, les signes d'hyperinsulinémie congénitale chez les nourrissons sont difficiles à reconnaître car ils sont très similaires aux conditions normales chez les bébés normaux.
Un bébé peut être suspecté d'hyperinsulinémie congénitale s'il:
- Trop difficile
- Facilement somnolent
- Montre des signes de léthargie ou de perte de conscience
- Faim tout le temps
- Le cœur bat vite
Pendant ce temps, l'hyperinsulinémie congénitale qui survient après l'entrée dans l'âge des enfants présente des symptômes courants tels que l'hypoglycémie en général, notamment:
- Mous
- Se fatiguer facilement
- Éprouver de la confusion ou des difficultés à penser
- Éprouver des tremblements
- Le cœur bat vite
De plus, l'état de glycémie trop bas pendant une longue période peut déclencher des symptômes de complications telles que le coma, des convulsions et des lésions cérébrales permanentes. Ces complications auront également un impact sur le développement du système nerveux central comme les troubles de la croissance, les troubles du système nerveux (déficits neurologiques focaux) et un retard mental, bien qu'il y ait très peu de lésions cérébrales.
L'hyperinsulinémie congénitale est également à risque de provoquer une mort prématurée si la condition d'hypoglycémie prolongée n'est pas traitée ou n'est pas traitée de manière appropriée.
Ce qui peut être fait?
L'hyperinsulinémie congénitale est une maladie génétique rare difficile à reconnaître et pouvant même survenir pendant une longue période sans traitement adéquat. Une détection et un traitement précoces sont nécessaires pour prévenir les complications à long terme et la mort. Les futurs parents peuvent également connaître les chances de leur enfant de souffrir d'hyperinsulinémie congénitale en effectuant des tests génétiques pour les porteurs de la maladie.
Une forme de traitement disponible est pancréatectomie ou couper une partie du pancréas qui est détectée comme anormale. Après avoir effectué ces traitements, l'hypoglycémie a tendance à être plus facile à contrôler et il y a une chance de guérison dans les quelques mois ou années plus tard.
Cependant, il convient de noter qu'il existe également la possibilité que l'état hypoglycémique persiste même après que 95 à 98% du pancréas est coupé. Autre que ça, pancréatectomie a également un effet secondaire, à savoir un risque accru de développer un diabète sucré à l'avenir.
Une personne atteinte d'hyperinsulinémie congénitale peut également avoir besoin d'un traitement à long terme pour réguler la glycémie à un état stable. Les nutritionnistes peuvent avoir besoin d'aide pour planifier un régime alimentaire pour les personnes atteintes. La glycémie doit toujours être surveillée à la fois par le patient et sa famille immédiate. Ils doivent également reconnaître les signes d'hypoglycémie et ce qu'il faut faire pour y remédier.
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