Pectus excavatum: symptômes, causes, traitement

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Définition

Qu'est-ce que le pectus excavatum?

Le pectus excavatum (poitrine enfoncée) est une affection qui fait qu'un sternum affaissé (sternum) pénètre dans la poitrine. Dans les cas graves, il peut sembler que le centre de la poitrine manque et provoque une bosse.

Le sternum concave est généralement observé quelque temps après la naissance, mais la gravité du pectus excavatum augmente à mesure que l'enfant grandit à l'adolescence. Cette condition survient chez 1 enfant sur mille.

Aussi connu sous le nom de coffre en entonnoir, le pectus excavatum est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Dans les cas graves, cette condition peut éventuellement interférer avec la fonction du cœur et des poumons.

Les enfants ne se sentent généralement pas sûrs de cette condition en raison de leur apparence. La chirurgie peut être utilisée pour corriger la déformation.

Symptômes

Quels sont les signes et symptômes du pectus excavatum?

Chez la plupart des personnes atteintes de cette maladie, le seul signe ou symptôme ressenti est une courbure de la poitrine. Chez certaines personnes, la courbe s'approfondit à mesure qu'elles atteignent l'adolescence jusqu'à l'âge adulte.

Dans les cas graves, le sternum peut exercer une pression sur le cœur et les poumons, provoquant les symptômes physiques suivants:

• Fatigué facilement lors de l'exercice
• Battements cardiaques rapides ou battants (palpitations)
• Infections respiratoires récurrentes
• Toux ou respiration sifflante
• Douleur de poitrine
• Souffle au cœur
• Fatigue

Pendant ce temps, psychologiquement, les symptômes de cette maladie sont:

• Très honteux d'apparence, en particulier la poitrine
• Problèmes de confiance
• Dépression clinique

Il peut y avoir des signes et des symptômes non énumérés ci-dessus. Si vous avez des inquiétudes concernant un symptôme particulier, consultez votre médecin.

Cause

Quelles sont les causes du pectus excavatum?

La cause du pectus excavatum n'est pas connue avec certitude, mais elle pourrait être due à une maladie génétique. La plupart des cas de cette condition seraient exécutés dans les familles.

Facteurs de risque

Qu'est-ce qui augmente mon risque de pectus excavatum?

Pectus excavatum est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. De plus, les autres facteurs de risque du pectus excavatum sont:

• Syndrome de Marfan. Un trouble qui cause des problèmes de tissu conjonctif dans le corps.

• Syndrome d'Ehlers Danlos. Le syndrome d'Ehlers Danlos est une maladie rare qui affecte le tissu conjonctif du corps, en particulier la peau, les articulations et les parois des vaisseaux sanguins.

• Ostéogenèse imparfaite. L'ostéogenèse imparfaite (OI) ou maladie des os fragiles est une condition dans laquelle la formation osseuse ne se forme pas correctement.

• Syndrome de Noonan. Cette condition est une anomalie congénitale causée par une maladie génétique avec une variété de symptômes, y compris des malformations cardiaques.

• Syndrome de Turner. Le syndrome de Turner est une maladie génétique liée à une anomalie chromosomique.

• Syndrome de Pologne. Ce syndrome est une anomalie congénitale rare caractérisée par des muscles manquants ou sous-développés d'un côté du corps, en particulier dans les muscles de la poitrine.

• Rachitisme. Le rachitisme est un trouble causé par une carence en vitamine D, en calcium ou en phosphate entraînant un ramollissement et un affaiblissement des os.
• Scoliose. La scoliose se produit lorsque la colonne vertébrale ne se courbe pas correctement.

Complications

Quelles complications pourraient survenir avec cette condition?

Une maladie grave de pectus excavatum peut comprimer le cœur et les poumons ou pousser le cœur de l'autre côté. Dans les cas bénins, cette condition peut entraîner des problèmes d'image de soi. Cité par la clinique Mayo, les complications pouvant survenir en raison du pectus excavatum sont:

Problèmes cardiaques et pulmonaires

Si la profondeur de l'empreinte sternale est sévère, les poumons manqueront de place pour se dilater. Cette pression peut presser le cœur et le pousser vers la gauche de la poitrine. Cette condition diminue également la capacité du cœur à pomper efficacement.

Problèmes d'image de soi

Les enfants atteints de pectus excavatum ont tendance à avoir une posture courbée vers l'avant, avec les côtes et les omoplates élargies. Beaucoup d'entre eux évitent les activités comme la natation car ils ne peuvent pas cacher leur condition physique.

Diagnostic

Comment cette condition est-elle diagnostiquée?

Habituellement, une poitrine enfoncée est diagnostiquée par un simple examen de la poitrine. Cependant, le médecin peut ordonner plusieurs types de tests pour trouver des problèmes liés au cœur et aux poumons. Les examens qui peuvent être effectués pour diagnostiquer le pectus excavatum sont:

Radiographie pulmonaire

Cet examen permet de délimiter le sternum et de montrer la position du cœur dans la poitrine. Les rayons X sont indolores et ne durent que quelques minutes.

Tomographie informatisée (CT)

Un scanner peut être utile pour déterminer la gravité du pectus excavatum et si le cœur ou les poumons sont comprimés. Un scanner capture des images radiographiques de plusieurs côtés pour produire des structures de tous les côtés

Électrocardiogramme

Un électrocardiogramme peut montrer si le rythme cardiaque est normal ou inhabituel et si les signaux électriques qui contrôlent la fréquence cardiaque sont correctement synchronisés.

Échocardiogramme

Cette procédure est une échographie du cœur. Un échocardiogramme peut montrer des images en temps réel du cœur et de ses valves en action.

Tests de la fonction pulmonaire

Les tests de la fonction pulmonaire visent à mesurer la quantité d'air que vos poumons peuvent retenir et à quelle vitesse vous pouvez à nouveau vider vos poumons.

Contrôles pendant l'exercice

Ce contrôle surveille votre fonction cardiaque et pulmonaire pendant l'exercice, généralement en faisant du vélo et en marchant sur un tapis roulant.

Traitement

Comment le pectus excavatum est-il traité?

Si le problème du sternum ne cause pas de problèmes physiques et mentaux importants, vous n'avez pas besoin de traitement spécifique. Cependant, vous pourriez avoir besoin d'une thérapie psychologique pour faire face aux insécurités.

Dans des conditions modérées à sévères, une intervention chirurgicale peut être recommandée pour corriger l'état du pectus excavatum. Lorsque cette pression sur le sternum interfère avec la fonction pulmonaire ou provoque de graves problèmes, votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour corriger la position des os.

Cette procédure est généralement recommandée lorsque le sternum appuie sur les poumons, ce qui rend la respiration difficile. Il existe deux types de chirurgie les plus courants pour corriger l'état du pectus excavatum:

• Petite incision

Pour une procédure mini-invasive, de petites incisions sont placées des deux côtés de la poitrine, sous chaque bras. Des instruments et des caméras à fibre optique sont insérés à travers les incisions. Une tige métallique incurvée enfilée sous le sternum comprimé, pour le relever à sa position normale. Dans certains cas, les médecins utilisent plus d'un bâton qui sera retiré après deux à trois ans.

• Incision plus grande

Une incision au milieu de la poitrine permet au chirurgien de voir clairement le sternum directement. Le cartilage déformé liant les côtes au sternum est retiré et le sternum est fixé à sa position normale avec des instruments chirurgicaux, tels qu'une attelle métallique ou une attelle en maille. Ces outils seront supprimés après six à 12 mois.

La plupart des personnes qui subissent une intervention chirurgicale pour réparer le pectus excavatum sont satisfaites de l'apparence de leur poitrine, quel que soit le type de procédure. Des résultats maximums seront obtenus lorsque la chirurgie est pratiquée à la puberté, mais des résultats similaires peuvent également être ressentis chez les adultes.